精準診斷與治療帶給小兒脊柱裂神經性膀胱病友新生活

來自桃園的先天性脊柱裂的小病友N+（暱稱），因為先天性脊柱裂，脊椎問題影響到泌尿系統，因為每兩小時就要導尿一次，半夜要起來三次，N+的生活就是時間到躺平、媽媽就幫她導尿，家人為了照顧她，非常辛苦。然而即使兩小時導尿，依然發生尿液逆流、腎水腫、反覆感染發燒、住院等問題，在北部多家醫院就醫後，去年初來到我的門診。

經由尿路動力學檢查，精準診斷，在接受手術治療後，N+媽媽說，全家人可以從晚上睡到天亮，因為過去他們從來不知道有一個好睡眠是多麼快樂。N+不用再導尿，不僅可以像同齡的小孩一樣正常的學習。全家人開始去各地玩，補他們過去兩年半沒玩過的地方，小孩子可以貼着保鮮膜跳下去游泳，長胖也變黑了。

一個好的檢查、好的治療，可以改變全家人的幸福。儘管N+長大後還有第二關卡要做重建手術，但她會愈來愈好的。

脊柱裂是少見的小兒神經性疾病

脊柱裂是一種相當少見的小兒神經性疾病，由於脊柱在發育的過程中沒有融合在一起，因此使得脊柱裏面的脊髓或是神經向外膨出，形成一個瘤狀。因為脊柱裂所產生的神經或是脊髓膨出，卻會因為手術造成傷害，或是因為神經性的壓逼造成下肢以及排尿及排便神經的缺損。

脊柱裂小孩的排尿障礙可以因為脊柱裂的部位不同，造成不同程度的神經性病變而產生。常見的神經性排尿障礙有膀胱過動以及尿道外括約肌共濟失調或是膀胱無收縮力，以及尿道外括約肌無張力，或是介於兩者之間不同程度排尿障礙。

如果發現小病人具有一個無法排空的膀胱，而且膀胱內壓過高、殘尿很多，甚至有兩側腎水腫或是有尿液逆流，造成反覆尿路感染，甚至造成上尿路病變。這時最好的方法便是趕緊將膀胱外翻到下腹部，使得尿液能夠在很低的壓力便可以流出來。等到小孩子長大之後，再來進行膀胱功能的評估以及進一步的處置。這樣子的手術，可以使得膀胱內壓降低，減少反覆尿路感染的發生，甚至會讓已經水腫的腎臟得到改善。等到小孩子長大到青春期，有時因為神經的自行修復，膀胱功能也可以復原，只要把外翻的膀胱關閉，即可讓小孩子自行排尿。

膀胱容量正常建議定期檢查膀胱內壓

如果發現小孩子的膀胱容量還在正常範圍但是內壓過高，不論病人是否具有腎水腫或是尿液逆流，間歇性導尿配合抗膽鹼藥物的使用，可能是對於小孩子最好的方法。定期的將膀胱內的尿液排出，可以減少膀胱壓力過高，進而保護腎臟，減少反覆性的尿路感染。重點就是要每年定期檢查膀胱內壓、膀胱的厚度以及腎臟是否水腫的情形。

膀胱內壓許可肉毒桿菌素注射放鬆括約肌

如果小孩子因為膀胱神經性病變產生過動，不管有沒有尿道外括約肌共濟失調，只要膀胱的內壓還在許可的範圍，我們也可以使用肉毒桿菌毒素注射在膀胱，以減少膀胱過動，增加膀胱的容量，減少膀胱的內壓。或是注射在尿道外括約肌上，使得尿道外括約肌能夠放鬆，小孩子可以在比較低的壓力下排尿，這樣子也可以保護腎臟減少反覆尿路感染的機會。同時使用抗膽鹼藥物或是貝他交感神經促進劑來減少膀胱的不穩定收縮，對於尿路感染的防護以及腎臟水腫的保護，也都有一定的功效。

青春期膀胱手術為病人量身定做

部分小孩因為在胎兒時期已經有相當嚴重的腎水腫以及萎縮性膀胱，腎臟功能開始變差，在還沒有到達青春期之前，已經沒有辦法使用以上的各種方法來改善其膀胱容量，降低膀胱內壓，也可以在較小的時候，將膀胱進行自行擴大手術：剝開膀胱肥厚的肌肉層，讓裏面的黏膜膨出，同樣可以降低膀胱的內壓，增加膀胱的容量，減少尿路感染的機會。

如果小孩子已經到了青春期而膀胱功能仍然沒有辦法有效的恢復，此時也可以進行「膀胱擴大整形手術」，使用腸道縫成袋狀，再接在原來萎縮的膀胱上面。但是如果小孩同時有尿道外括約肌共濟失調，無法從尿道進行排尿時，我們也可以在膀胱擴大整形手術的同時，將這個人工膀胱接到肚臍上面，並且製作一個不漏尿的裝置，讓小孩子學習從肚臍進行間歇性導尿。

如果脊柱裂導致膀胱無收縮力而且尿道外括約肌完全無張力時，我們也可以在小孩較大之後，使用人工括約肌裝在尿道上面，並且加上一個開關幫浦，讓小孩子可以學習自行將人工括約肌機打開，用腹壓來排尿，但通常這種手術應該是在青春期之後，最好是在小孩子18歲到20歲成人以後，可以有自理排尿障礙的能力再來進行手術。但這些人工尿道括約肌或是尿道下吊帶，都需要充分評估其膀胱功能，不能讓一個有高壓性的膀胱接受這種手術，否則反而會造成膀胱內壓過高影響腎功能，或是產生反覆性的尿路感染。

脊柱裂小孩的神經性膀胱非常複雜，因為小孩子從包尿布到幼兒上學以及青春期之後，乃至於成人，身體的變化以及環境的適應都有相當大的不同。對於不同時期脊柱裂的小孩的神經性排尿障礙，我們應該要有不同的處置原則及方法，只要能夠小心的評估並且給予適當的治療，治療之後再評估其治療後的使用情形及生活品質加以調整，通常可以讓一個脊柱裂小孩也能跟一般正常小孩一樣，快快樂樂的生長。

郭漢崇

現任花蓮慈濟醫院泌尿部主任暨慈濟大學醫學院泌尿科教授、佛教慈濟醫療財團法人副執行長。首創將肉毒桿菌素注射於尿道括約肌，以解決低收縮力膀胱的排尿問題，讓病人可以恢復正常的排尿，為國際知名的泌尿醫學專家，排尿障礙治療的權威。在Expertscape專家排行中，肉毒桿菌素的治療位居世界第一。所帶領的團隊積極推動臨床、教學及研究，讓醫療荒原花蓮，成為臺灣唯一、世界知名之排尿障礙治療重鎮。排尿障礙臨床暨研究成果豐碩，制定了臺灣下尿路症狀指引、非神經性因膀胱過動症男性下尿路症狀的臨床診療指引，亦受邀與國際學者共同撰寫間質性膀胱炎治療指引、尿路動力學教學指引。臨床尿路動力學經驗超過30年，發表超過500篇研究論文，編寫排尿障礙及尿失禁相關之教科書及單行本超過20冊，如《臨床尿路動力學》、《臨床泌尿學》、《泌尿健康百科》等，為台灣培育醫療人才。